La dieta como factor de riesgo de hipovitaminosis D en la población pediátrica española / Diet as a risk factor for hypovitaminosis D in the Spanish pediatric population

Objetivo: El papel de la dieta como determinante relevante de hipovitaminosis D no está claro. El objetivo del estudio fue analizar su impacto en la prevalencia de hipovitaminosis D en población infantil sana española. Métodos: Mediante un diseño observacional se estudiaron en una muestra de población pediátrica, entre 4 y 14 años, datos demográficos, antropométricos, nutricionales, analíticos y el nivel de 25(OH) D mediante enzimo-inmuno-análisis. Se obtuvieron encuestas dietéticas mediante recordatorio de 24 horas evaluadas mediante el programa informático DietSource 3.0. La probabilidad de hipovitaminosis se analizó mediante regresión logística. Resultados: Se reclutaron 281 niños sanos con una edad media 9,0 años. La prevalencia de hipovitaminosis D (<20 ng/ml) fue de un 18,15% y la de déficit grave (<10 ng/ml) del 1,4%. La etnia, la estacionalidad, el fototipo de piel y el tiempo de exposición solar se asociaron significativamente a la presencia de hipovitaminosis D. La distribución de nutrientes no mostró diferencias entre los grupos con y sin hipovitaminosis salvo en la Piridoxina (vitamina B6) y los ácidos grasos saturados. Conclusiones: La dieta juega un papel reducido como factor de riesgo de hipovitaminosis D en población infantil sana y los factores relevantes son los relacionados con la exposición al sol. Un adecuado estilo de vida al aire libre, exposición solar libre de protectores solares y patrones dietéticos que aseguren una ingesta correcta de vitamina D y calcio siguen siendo las recomendaciones idóneas para la población general. La utilización de suplementos se debe limitar a los grupos de riesgo. (AU)

Objetives: It is not clear whether diet in the Spanish general population is also a relevant determinant of hypovitaminosis D. The objective of the study was to analyze the impact of diet on the prevalence of hypovitaminosis D in healthy children. Methods: Demographic, anthropometric, nutritional, analytical data and vitamin D (25 (OH) D) level were studied using an enzyme-immuno-analysis using an observational design in a sample of the pediatric population between 4 and 14 years old. The 24-hour reminder diet survey was evaluated with the DietSource 3.0 software. The probability of hypovitaminosis was analyzed using logistic regression. Results: 280 healthy children with a mean age of 9.0 years were recruited. The prevalence of hypovitaminosis D (<20 ng/ml) was 18.15% and that of severe deficit (<10 ng/ml) 1.4%. Ethnicity, seasonality, skin phototype, and time of sun exposure were significantly associated with the presence of hypovitaminosis D. The distribution of nutrients did not show differences between the groups with and without hypovitaminosis except for Pyridoxine B6 and saturated fatty acids. Conclusions: Diet plays a reduced role as a risk factor for hypovitaminosis D in healthy children and the relevant factors are those related to sun exposure. An adequate outdoor lifestyle, sun exposure free of sunscreens and dietary patterns that ensure a correct intake of vitamin D and calcium remain the ideal recommendations for the general population. Supplementation should be limited to risk groups. (AU)

La investigación en Pediatría en el Hospital Universitario Cruces, lIS Biocruces / Research in pediatrics in the University Hospital Cruces, IIS Biocruces

En general, la investigación en Pediatría va dirigida a abordar problemas a menudo específicos de esta población en un sentido amplio, desde antes de la concepción hasta pasada la adolescencia y tiene algunas peculiaridades que la diferencian de la investigación en otros grupos de edades. Así, los niños son individuos en fase de desarrollo y crecimiento, y tienen unas características fisiológicas y fisiopatológicas diferentes a las de los adultos; incluso dentro de la pediatría, los diferentes tramos de edad generan diversidad en los procesos clínicos o en la farmacodinamia (fetos, neonatos, lactantes, pre-adolescentes, etc.). Por otra parte, existen límites en la disponibilidad de modelos experimentales o límites en la disponibilidad de investigación previa en adultos de algunas enfermedades específicamente pediátricas, y también los ensayos clínicos en edades pediátricas han sido a menudo escasos, especialmente en individuos vulnerables, como son los recién nacidos y los enfermos críticos. Todo ello puede inducir un incremento de riesgo, problemas de seguridad o eficacia por extrapolar hallazgos encontrados en adultos o por utilizar fármaco s fuera de indicación en base a las observaciones en adulto. También, desde un punto de vista ético, los niños son una población particularmente vulnerable. El desarrollo intelectual y la comprensión son limitantes y sus peculiaridades emocionales, psicológicas o fisiológicas son particulares, lo que supone unas exigencias éticas especiales. Son los padres o tutores quienes toman la decisión por ellos, aun cuando se precise cierto grado de conformidad. En este sentido, los consentimientos deben proporcionar información comprensible para los padres o adultos responsables del menor que otorgan el consentimiento y también para el niño. Los comités de ética deben incluir expertos en Pediatría que conozcan las necesidades especiales médicas, psicológicas, éticas y sociales de los niños. Por otra parte, el riesgo que conlleva un estudio clínico debe estar analizado en el contexto del beneficio directo o indirecto. En los últimos años, los países occidentales han generado discusión en todos estos aspectos y están definiendo regulaciones específicas que pretenden lograr un delicado equilibrio entre el estímulo de investigación en Pediatría y la protección especial de los niños participantes. El Hospital Universitario Cruces I lIS Biocruces es sensible a estas limitaciones y está colaborando en el contexto europeo en el desarrollo de redes de investigación pediátrica. [Global Research in Paediatrics - Network of Excellence (GRiP) www.grip-nerwork.org. European network of paediatric research (Enpr-EMA) www.ema.europa.eu, etc.] (AU)

In general, research in pediatrics is aimed at approach problems often specific to this population in a wide sense, from before conception to after adolescence and has some characteristics that differentiate it from research in other age groups. Thus, children are individuals in the development and growth stage, and have some physiological and physiopathological characteristics that are different from those of adults. Even within pediatrics,the differentage stages generate diversity in the clinical processes or in pharmacodynamics (fetuses, newborn, infants, pre-adolescents, etc.). On another part, there are limits in the availability of experimental mode!s or limits in the availability of previous research in adults on some diseases that are specifically pediatric, and also there are scarce clinical trials in pediatric ages, especially in vulnerable individuals, as are the newborn and acute patients. AlI this could induce an increase in risk, safety or efficacy problems by extrapolating findings discovered in adults or by using drugs outside of their indication based on observations in adults. Also, from an ethical point of view, the children are a particularly vulnerable population. The intellectual development and understanding are limiting and their emotfional, psychological or physiological characteristics are particular which means special ethical requirements. It is the parents or guardians who make decisions for them, evenwhen a certain degree of agreement is needed. In this sense, the consents should provide information that,is understandable for the parents or adults responsible for the minor who grant the consent and also for the child. The ethics committees should include experts in pediatrics who know the special medical, psychological, ethical and social needs of the children. On the other hand, the risk entailed in a clinical study should be analyzed within the context of the direct or indirect benefit. In recent years, the Western countries have generated discussion on all these aspects and they are defining specific regulations that aim to achieve a delicate balance between the research stimulus in Pediatrics and special protection of the participating children. The Hospital Universitario Cruces / IIS Biocruces is sensitive to these limitations and is collaborating in the European context in the deve!opment of pediatric research networks [Global Research in Paediatrics - Network of Excellence (GRiP) www.grip-network.org. European network of paediatric research (Enpr-EMA) www.ema.europa.eu, etc.] (AU)

Aspectos clínicos en dos casos de seudohipoparatiroidismo ( Ia y Ib) y estudio molecular del locus GNAS / Clinical features of two cases of pseudohypoparathyroidism ( I a and I b) and molecular analysis of GNAS

El seudohipoparatiroidismo (PHP) es una entidad rara, caracterizada por resistencia tisular a la hormona paratiroidea (PTH). Los 2 subtipos principales, PHP-Ia y PHP-Ib, son causados por alteraciones en el gen GNAS (20q13.3), que codifica para la proteína Gsα, esencial para la acción de la PTH y otras hormonas. El PHP-Ia se asocia a diversas alteraciones hormonales, osteodistrofia hereditaria de Albright (AHO) y actividad reducida de Gsα. Está causado por mutaciones inactivantes del gen GNAS. El PHP-Ib presenta resistencia aislada a la PTH, sin AHO y con actividad Gsα normal o levemente baja. Se asocia a defectos en la impronta de GNAS. Se presentan 2 casos con PHP-Ia y PHP-Ib, ahondando en su clínica y en el diagnóstico diferencial frente a afecciones similares (AU)

Pseudohypoparathyroidism (PHP) is a rare disorder, characterized by a tissue resistance to parathyroid hormone (PTH). The two main subtypes of PHP, PHPIa and PHPIb, are caused by alterations in the GNAS locus (20q13.3), which encodes the Gs protein, essential for the action of PTH and other hormones. PHP-Ia is associated with several hormone resistances, Albright hereditary osteodystrophy (AHO), and reduced Gsα activity. It is caused by inactivating mutations in the GNAS gene. PHPIb presents with isolated resistance to PTH, without AHO and with normal to low Gsα activity. It is related to imprinting defects in GNAS. Two unrelated cases of PHP-Ia and PHP-Ib are presented here, focusing on their clinical aspects and in the differential diagnosis with similar pathologies (AU)

[Clinical features of two cases of pseudohypoparathyroidism (ia and ib) and molecular analysis of GNAS]. / Aspectos clínicos en dos casos de seudohipoparatiroidismo (ia y ib) y estudio molecular del locus GNAS.

Pseudohypoparathyroidism (PHP) is a rare disorder, characterized by a tissue resistance to parathyroid hormone (PTH). The two main subtypes of PHP, PHPIa and PHPIb, are caused by alterations in the GNAS locus (20q13.3), which encodes the Gsα protein, essential for the action of PTH and other hormones. PHP-Ia is associated with several hormone resistances, Albright hereditary osteodystrophy (AHO), and reduced Gsα activity. It is caused by inactivating mutations in the GNAS gene. PHP-Ib presents with isolated resistance to PTH, without AHO and with normal to low Gsα activity. It is related to imprinting defects in GNAS. Two unrelated cases of PHP-Ia and PHP-Ib are presented here, focusing on their clinical aspects and in the differential diagnosis with similar pathologies.

Estudio de polimorfi smos asociadosa la enfermedad de Hirschsprung / Study of polymorphisms associated to hirschsprung’s disease

La enfermedad de Hirschsprung (HSCR) es un desorden congénito caracterizado por la ausencia de células ganglionares a lo largo del tracto gastrointestinal. Está causada por defectos en la migración de las células del sistema nervioso entérico durante el desarrollo embrionario. La mejora de tratamientos quirúrgicos ha disminuido la mortalidad de los pacientes, lo que facilita el estudio genético de enfermos y sus familiares. Aunque se desconoce la causa genética de la enfermedad, se sospecha que el oncogén RET es el principal involucrado. Se han encontrado alteraciones en este gen en enfermos con HSCR, por lo que algunos autores sugieren que ciertos polimorfismos (SNPs) en el gen podrían causar cierta predisposición genética a padecer esta enfermedad. Nuestro trabajo ha consistido en el análisis del gen RET en pacientes con diagnóstico de HSCR mediante secuenciación directa y genotipado con sondas Taqman®.Los resultados obtenidos indican que ciertos alelos de los polimorfismos p.Leu769Leu (c.2307T>G, Exón 13) p.Gly691Ser (c.2071G>A, Exón 11) y p.Ser904Ser (c.2712C>G, Exón 15) están asociados a losenfermos HSCR, ya que existen diferencias significativas respecto ala población sana (AU)

Hirschsprung’s disease (HSCR) is a developmental disorder characterized by the absence of the enteric ganglia along the intestine. Is regarded as the consequence of the premature arrest of the migration of neural crest cells in the hindgut during the embryonic development to form the enteric nervous system (ENS). Is considered, therefore, a neurocristopathy. The development of surgical approaches has importantly decreased mortality and morbility of Hirschsprung’s patients, which has allowed the emergence of genetic studies of patients and their families. Although the genetic cause of the disease is still unknown, the RET oncogene is the main involved. Alterations in this gene have been found in HSCR patients, so many authors suggest that certain polymorphisms(SNPs) in this gene could be responsible of genetic predisposition to have the disease. Our work has consisted in the genetic analysis of the RET gene in HSCR patients using direct sequencing and genotyping with Taq-Man® probes. Our results show that some alleles of the polymorphismsp.Leu769Leu (c.2307T>G, Exon 13) p.Gly691Ser (c.2071G>A, Exon11) and p.Ser904Ser (c.2712C>G, Exon 15) are associated to the disease since there are significant differences from the healthy population (AU)

Hipercalcemia hipocalciúrica familiar: a propósito de una nueva mutación / Familial hypocalciuric hypercalcemia: a new mutation

La hipercalcemia hipocalciúrica familiar (FHH) es una de las causas de hipercalcemia; se hereda de forma autosómica dominante, y posee alta penetrancia. Es el resultado de una mutación inactivante en el gen del receptor sensible al calcio (CaSR). Los casos heterocigotos no suelen presentar síntomas y se diagnostican de forma incidental. Presentamos los casos de tres niñas afectas de una mutación inactivante en heterocigosis, p.Phe789 del, en el exón 7 del gen del receptor sensible al calcio (gen CASR) localizado en el cromosoma 3q21 (Ensembl ENSG00000036828). En las muestras sanguíneas se constató hipercalcemia con calcio iónico elevado, hormona paratiroidea normal o elevada, y la calciuria disminuida. Es importante establecer el diagnostico-diferencial con el hiperparatiroidismo primario. Por lo tanto, en presencia de una hipercalcemia con hormona paratiroidea elevada o normal, se debe realizar el estudio familiar y determinar la calciuria. La aparición de algún miembro afecto en la familia o la aparición de hipocalciuria es suficiente para sospechar esta entidad e indicar el análisis mutacional, para establecer el diagnóstico diferencial con el hiperparatiroidismo primario y evitar tratamientos innecesarios (AU)

Familial hypocalciuric hypercalcemia (FHH) is a cause of hypercalcemia with autosomal dominant pattern of inheritance and high penetrance. In most of the cases it can be shown to be due to an inactivating mutation on the gene coding for the calcium-sensing receptor (CaSR). Heterozygous cases usually do not present symptoms and they are diagnosed as an incidental finding. We report three affected children with an inactivating heterozygous mutation, p.Phe789del, in exon 7 of the calcium-sensing receptor gene (CASR gene), situated in chromosome 3q21 (Ensembl ENSG00000036828), which results in elevated serum calcium, normal o high level of parathyroid hormone (PTH) and reduced urinary excretion with hypocalciuria. It is very important to determine the difference between FHH and primary hyperparathyroidism. Therefore, in a mild to moderate PTH-dependent hypercalcemia we must perform a family study and determine the urinary excretion of calcium. The presence of any other affected family member or reduced urinary calcium excretion is enough to suspect FHH, and this should be confirmed by the mutational analysis of the CASR gene, in order to establish the correct diagnosis, differentiated from primary hyperparathyroidism, to avoid unnecessary investigations or operations (AU)

[Study of polymorphisms associated to Hirschsprung's disease]. / Estudio de polimorfismos asociados a la enfermedad de Hirschsprung.

Hirschsprung's disease (HSCR) is a developmental disorder characterised by the absence of the enteric ganglia along the intestine. Is regarded as the consequence of the premature arrest of the migration of neural crest cells in the hindgut during the embryonic development to form the enteric nervous system (ENS). Is considered, therefore, a neurocristopathy. The development of surgical approaches has importantly decreased mortality and morbility of Hirschsprung's patients, which has allowed the emergence of genetic studies of patients and their families. Although the genetic cause of the disease is still unknown, the RET oncogene is the main involved. Alterations in this gene have been found in HSCR patients, so many authors suggest that certain polymorphisms (SNPs) in this gene could be responsible of genetic predisposition to have the disease. Our work has consisted in the genetic analysis of the RET gene in HSCR patients using direct sequencing and genotyping with TaqMan probes. Our results show that some alleles of the polymorphisms p.Leu769Leu (c.2307T>G, Exon 13) p.Gly691Ser (c.2071G>A, Exon 11) and p.Ser904Ser (c.2712C>G, Exon 15) are associated to the disease since there are significant differences from the healthy population.

[Familial hypocalciuric hypercalcemia: a new mutation]. / Hipercalcemia hipocalciúrica familiar: a propósito de una nueva mutación.

Familial hypocalciuric hypercalcemia (FHH) is a cause of hypercalcemia with autosomal dominant pattern of inheritance and high penetrance. In most of the cases it can be shown to be due to an inactivating mutation on the gene coding for the calcium-sensing receptor (CaSR). Heterozygous cases usually do not present symptoms and they are diagnosed as an incidental finding. We report three affected children with an inactivating heterozygous mutation, p.Phe789del, in exon 7 of the calcium-sensing receptor gene (CASR gene), situated in chromosome 3q21 (Ensembl ENSG00000036828), which results in elevated serum calcium, normal o high level of parathyroid hormone (PTH) and reduced urinary excretion with hypocalciuria. It is very important to determine the difference between FHH and primary hyperparathyroidism. Therefore, in a mild to moderate PTH-dependent hypercalcemia we must perform a family study and determine the urinary excretion of calcium. The presence of any other affected family member or reduced urinary calcium excretion is enough to suspect FHH, and this should be confirmed by the mutational analysis of the CASR gene, in order to establish the correct diagnosis, differentiated from primary hyperparathyroidism, to avoid unnecessary investigations or operations.

Diabetes neonatal: defectos genéticos en la función de la célula B pancreática. Enfoque diagnóstico y tratamiento / Neonatal diabetes: genetic defects in the pancreatic B cell function. Diagnostic and treatment approach

La diabetes neonatal es una enfermedad rara y se inicia en los 3-6 meses de la vida. Al igual que la diabetes MODY, no tiene componente autoinmune y es una enfermedad monogénica. Las formas clínicas de diabetes neonatal más frecuentes se asocian a mutaciones en los genes que codifican para las subunidades Kir6.2 y SUR1 de los canales KATP (gen ABCC8 y gen KCNJ11, respectivamente), en el gen de la insulina o a alteraciones en la región 6q24 (isodisomía, duplicación o pérdida de metilación). Cada una de estas alteraciones genéticas conocidas se manifiesta con fenotipos de diabetes neonatal moderadamente diferentes. Así, las alteraciones en la región 6q24 se presentan al nacimiento con un retraso del crecimiento marcado (reflejo del déficit de insulina intraútero), la diabetes es de comienzo muy precoz (primera semana de vida) y remite en los primeros años precoz (primera semana de vida) y remite en los primeros años (diabetes neonatal transitoria), aunque después recidiva en la 2ª y 3ª década de la vida. Requiere insulina para su tratamiento. Las alteraciones en el gen de la insulina y en los genes que codifican para las subunidades SUR1 y Kir6.2 de los canales KATP responden al tratamiento con Sulfonilureas. Existen otras formas más raras de diabetes neonatal asociadas con mutaciones en otros genes implicados en la diferenciación y en la función de la célula B pancreática (genes GCK, IPF1, GLIS3, etc). Asimismo, otras alteraciones genéticas dan cuadros sindrómicos más complejos además de la diabetes neonatal, como el síndrome IPEX (gen FOXP3) en el que hay una inmunodeficiencia asociada o el síndrome de Wolcott-Rallison (gen EIF2AK•) (AU)

Neonatal diabetes is a rare disease developing in the first 3-6 months of life. Similar to MODY, it seems to be unrelated to autoimmunity in most instances and is a monogenic disease,. Most patients with PNDM have activating mutations in KC-NJ11 or ABCC8, the genes enconding the potassium ATP-sensitive (KATP) channel subunits Kir6.2 and SUR 1, or heterozygous mutations in the preproinsulin (INS) gene. In contrast abnormalities in chromosome 6q24 (isodsomy, paternal duplication or loss of maternal methylation) are the most common cause of TNDM. Each of the genetic alteration is associated to slightly different neonatal diabetes phenotypes. For example, patients with alterations at 6q24 band are more likely to have intrauterine growth retardation, develop diabetes in the first few weeks of life but go into remission in a few months, with possible relapse to a permanent diabetes state usually around adolescence or as adults. Insulin in the required treatment. Patients with alterations at INS or KCNJ11 and ABCC8 genes, encoding the Kir6.2 and SUR1 subunit of the pancreatic KATP channel are diagnosed later on (after 3-4 weeks of life), perinatal data show intrauterine growth retardation, with a normal ponderal index, and even transient forms are detected, they are usually associated to the permanent form. Patients with alterations at the coding K ATP channel genes can be transferred from insulin therapy to sulfonylureas. The other known genetic causes of neonatal diabetes are rare and are attributed to mutations in the genes that encode glucokinase, insulin promoter factor, pancreas transcription factor 1 α, FOXP3 or the eukaryotic translation initiation factor 2-alpha kinase 3. Clinical features, such as pancreatic aplasia or extra pancreatic features, and knowledge of consanguinity can be very helpful when deciding whether to test for other genetic subtypes (AU)

Hiploglucemia por hiperinsulinismo neonatal / Neonatal hypoglycemia due to hyperinsulinism

El hiperinsulismo congénico (HIC) es la causa más frecuente de hipoglucemia persistente en la infancia. Desde un punto de vista etiológico se debe a alteraciones monogénicas que se asocian con mutaciones en diferentes genes que regulan el metabolismo hidrocarbonado y la secreción de insulina. De entre ellas, la causa más frecuente son las alteraciones, de carácter recesivo o dominante, de los genes ABCC8 y KCNJ11 que codifican para las subunidades Kir6.2 y SUR1 de los canales KATP. Otras causas incluyen alteraciones en la enzima Glutamamia, las alteraciones en el metabolismo de los ácidos grasos por mutaciones en el gen que codifica para la cadena corta de la L-hidroxiacil CoA deshidrogenasa (gen HADH o SCHAD) y menos frecuentemente los defectos congénitos de la glicosilación de los propios canales KATP , o las mutaciones en el gen SLC16A1, asociado a la hipoglucemia inducida por el ejercicio; en el gen HNF4A, que se encuentra en familias con antecedentes de diabetes MODY; o en los genes UCP2 y GCK, etc. En función del trastorno genético variará la severidad de la hipoglucemia clínica y la actividad terapéutica. Así, existen formas de hipoglucemias graves, que presentan un patrón histológico difuso y que requieren pancreatectomía casi completa para su curación; estas formas se asocian a menudo a mutaciones en los dos alelos de los canales KATP., en línea germinal y de carácter recesivo. Otras formas también graves tiene un patrón focal que se puede detectar por medio de tomografía de emisión de positrones 18F-L-Dopa PET y que se asocian con mutación también en los canales KATP, pero en uno de los alelos en línea germinal y el otro alelo en la zona focal. Por último, mutaciones dominantes de los propios canales KATP. O mutaciones en otros genes dan formas difusas, a menudo más leves y que ceden con tratamiento farmacológico (diazóxido) (AU)

Congenital hyperinsulinism (CHI) is the most frequent cause of persistent hypoglycemia in infancy. Its is characterized by profound hypoglycaemia related to inappropriate insulin secretion, may be associated histologically with either diffuse insulin hypersecretion or focal adenomatous hyperplasia, which share a similar clinical presentation, but result from different molecular mechanisms. Whereas diffuse CHI is of autosomal recessive, or less frequently of autosomal dominant, inheritance, focal CHI is sporadic. The most common mechanism underlying CHI is dysfunction of the pancreatic ATP-sensitive potassium channel (KATP ). The two subunits of the KATP channel are encoded by the sulfonylurea receptor gene (SUR1 or ABCC8) and the inward-rectifying potassium channel gene (KIR6.2 or KCNJ11), both located in the 11p15.1 region. Germ-line, paternally inherited, mutations of the SIR! Or KIR 6.2 genes, together with somatic maternal haploinsufficiency for 11p15.5, were shown to result in focal CHI. Diffuse CHI results from germ-line mutations in the SUR1 or KIR 6.2 genes, but also form mutations in several other genes, namely glutamate dehydrogenase (with associated hyperammonaemia), glucokinase, short-chain L-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase, and insulin receptor gene. The histological differentiation of focal and diffuse congenital hyperinsulinism has radically changed the surgical approach to this disease.

[n-3 and n-6 fatty acids in plasma at birth and one year of age and relationship with feeding]. / Acidos grasos n-3 y n-6 en plasma al nacer y al año de edad y relación con el tipo de alimentación.

AIM: Compare the variations of long-chain polyunsaturated fatty acids (LCPUFA) levels at birth and at the first year of age in children on extended breast-feeding, medium term breast-feeding and formula feeding. PATIENTS: 77 healthy term infants divided in three groups: A (N=25): extended breast-feeding (more than 6 months), B (N=26): medium term breast-feeding (more than 3 and less than 5 months) and C (N=26): exclusive formula feeding. Fatty acids in plasma were measured at birth and at the first year of age. RESULTS: There were no differences in the levels at birth. However, there is a significant decrease in the proportion of the main LCPUFA, docosahexaenoic acid (DHA) and arachidonic acid (AA), between birth and the first year of age. At one year of age, the percentage of DHA in Group A differs significantly between the other two: 2.46+/-0.84 vs. 1.80+/-0.48 and 1.89+/-0.75 (p<0.01). CONCLUSIONS: 1. At birth, there are no differences in LCPUFA. 2. A significant decrease in the main LCPUFA is observed with age. 3. The extended breast-feeding group shows higher DHA levels than the other two. Therefore, breast-feeding for more than 6 months is required to achieve higher plasma DHA values.

Ácidos grasos n-3 y n-6 en plasma al nacer y al año de edad y relación con el tipo de alimentación / n-3 and n-6 fatty acids in plasma at birth and one year of age and relationship with feeding

Objetivo: Comparar las variaciones de los ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPUFA) al nacer y al año de edad en niños alimentados con lactancia materna prolongada, lactancia materna de duración media y fórmula artificial. Pacientes: Un total de 77 niños sanos a término con alimentación conocida fueron divididos en grupos: el grupo A (n = 25) había recibido lactancia prolongada (más de 6 meses); el B (n = 26), lactancia media (más de 3 meses y menos de 5), y el C (n = 26), cuyos sujetos fueron alimentados únicamente con fórmula artificial. Se midió la proporción de ácidos grasos plasmáticos al nacer y al primer año de vida. Resultados: No existen diferencias en el momento del nacimiento. Sin embargo, hay una disminución significativa de la proporción de los principales LCPUFA, ácido docosahexaenoico (DHA) y ácido araquidónico (AA), entre el nacimiento y el primer año de vida. Al año, el porcentaje de DHA varía significativamente entre el grupo A y los otros dos: 2,46 ± 0,84 frente a 1,80 ± 0,48 y 1,89 ± 0,75 (p < 0,01). Conclusiones: 1. Al nacer no existen diferencias en el contenido de LCPUFA. 2. Se observa una disminución significativa de los principales LCPUFA con la edad. 3. El grupo con lactancia materna prolongada posee mayores proporciones de DHA que los otros dos. Por consiguiente, la lactancia durante más de 6 meses es necesaria para obtener valores más elevados de DHA (AU)

Aim: Compare the variations of long-chain polyunsaturated fatty acids (LCPUFA) levels at birth and at the first year of age in children on extended breast-feeding, medium term breast-feeding and formula feeding. Patients: 77 healthy term infants divided in three groups: A (N = 25): extended breast-feeding (more than 6 months), B (N = 26): medium term breast-feeding (more than 3 and less than 5 months) and C (N = 26): exclusive formula feeding. Fatty acids in plasma were measured at birth and at the first year of age. Results: There were no differences in the levels at birth. However, there is a significant decrease in the proportion of the main LCPUFA, docosahexaenoic acid (DHA) and arachidonic acid (AA), between birth and the first year of age. At one year of age, the percentage of DHA in Group A differs significantly between the other two: 2.46 ± 0.84 vs. 1.80 ± 0.48 and 1.89 ± 0.75 (p < 0.01). Conclusions: 1. At birth, there are no differences in LCPUFA. 2. A significant decrease in the main LCPUFA is observed with age. 3. The extended breast-feeding group shows higher DHA levels than the other two. Therefore, breast-feeding for more than 6 months is required to achieve higher plasma DHA values (AU)

Valoración de las glucemias después de un ejercicio físico prolongado con la tecnología FreeStyle(R) en dedo y sitios alternativos / Paired blood glucose measurements from fingertip and alternative sites after prolonged physical exercise using the FreeStyleTM) technology

Introducción: La medición de la glucemia en los sitios alternativos al dedo ha sido posible gracias al desarrollo de sistemas de detección electroquímica, que permiten utilizar una microgota de sangre. Los estudios publicados al respecto se han realizado en la palma de la mano y el antebrazo sin tener en cuenta otros lugares. También se han llevado a cabo en relación con la ingesta y las dosis de insulina, pero no tras un ejercicio físico prolongado, dada la dificultad que supone. Objetivos: Averiguar si existen diferencias entre los pares de glucosa dedo/sitio alternativo después de un ejercicio prolongado. Conocer, entre los posibles, el sitio alternativo de punción preferido por los usuarios. Material y métodos: Se incluyeron en el estudio 15 personas con una media de edad de 33,87 ± 6,32 años, 11 con diabetes tipo 1 (DM1) de 11,67 ± 8,77 años de evolución, y 4 sin diabetes, que recorrieron el Camino de Santiago durante un periodo de ocho días. Se firmó el consentimiento informado para participar en la recogida de datos. Se realizaron cuatro jornadas caminando, dos en bicicleta, y ejercicios alternativos en días intercalados. Se registraron los pares glucemia en el dedo y en el sitio alternativo de libre elección en cada momento (n= 338). Todas las glucemias se midieron con la tecnología FreeStyle(R) (Abbott, Alameda, Estados Unidos). Los datos se analizaron con el programa SAS 9.1. Se calcularon los coeficientes de correlación intraclase aplicando la fórmula de Shrout-Fleiss (indica baja fiabilidad cuando el coeficiente es 0,75). Se efectuó una correlación entre las glucemias medidas en dedo y sitios alternativos usando la parrilla de error de Parkes. Resultados: El coeficiente de Shrout-Fleiss sitio alternativo frente a dedo fue 0,903. El coeficiente de los distintos tipos de ejercicio osciló entre 0,688 y 0,986, y el de los diferentes lugares alternativos de punción varió entre 0,663 y 0,823. La variable «no haber realizado ejercicio previamente» fue de 0,873. La correlación lineal dedo/sitio alternativo dio un coeficiente de correlación de 0,965 (p<0,0001). Según la parrilla de error de Parkes, el 100% de los puntos quedaron dentro de zonas de exactitud clínica A y B (92,3 y 7,7%, respectivamente), de modo que ninguno de ellos se situó en las zonas de inexactitud clínica (C, D o E). Los sitios alternativos utilizados con mayor frecuencia como zonas de punción fueron el antebrazo (44%), el muslo (23%) y la eminencia tenar (19%). Conclusiones: Los valores de glucemia de los sitios alternativos resultaron en este estudio similares a los obtenidos en el dedo, tanto en reposo como tras un ejercicio físico prolongado. Para este grupo, los lugares preferidos de punción alternativa fueron el antebrazo, la eminencia tenar y el muslo

Introduction: Blood glucose measurement at sites other than the fingertip has been made possible by the development of electrochemical devices, which require only a very small drop of blood. However, studies published on this topic refer only to testing blood from the palm or forearm, but not from alternative sites. Moreover, the studies took into account the timing of insulin administration and ingestion of food, but did not assess the effect of prolonged physical activity because of the difficulties involved. Objectives: To compare the affect of prolonged physical exercise on blood glucose measurements in samples taken from the fingertip with those taken from alternative sites. To determine which alternative site is preferred by users. Materials and methods: The study population consisted of 15 individuals aged 33.87 ± 6.32 years, 11 with type 1 diabetes mellitus, with a mean duration of diabetes of 11.67 ± 8.77 years, and 4 without diabetes. Signed informed consent was obtained prior to participation. They all undertook the Route of St. James to Santiago de Compostela in northern Spain over an 8-day period. The route was covered by walking for four days and by bicycle for two days, with other types of exercise on the remaining days. The subjects freely chose an alternative testing site (ATS) for each measurement, which was paired with the results in the sample from the fingertip (n= 338). Blood glucose was measured using the FreeStyle(TM) technology (Abbott, Alameda, CA, USA). Data were analyzed with the SAS 9.1 software package. Intraclass correlation coefficients were assessed by means of Shrout-Fleiss analysis (which indicates low reliability at a coefficient 0.75). The correlation between fingertip and ATS blood glucose results was calculated using the Parkes error grid. Results: The correlation coefficient for fingertip versus ATS according to Shrout-Fleiss analysis was 0.903. The coefficient for the different types of exercise ranged between 0.688 and 0.986, and for the different ATS, from 0.663 to 0.823. For the variable "no prior exercise", it was 0.873. The analysis of the linear correlation for finger versus ATS resulted in a correlation coefficient r= 0.965 (p<0.0001). Using Parkes error grid, 100% of the data plotted were within zones A and B (92.3% and 7.7%, respectively); thus, none of the measurements were in zones C, D or E. The preferred ATS sites were forearm (44% of total ATS), thigh (23%) and the base of the thumb (19%). Conclusions: In the present study, blood glucose values measured in samples from fingertip or ATS were found to be similar, both after rest and after prolonged physical exercise. The preferred ATS sites were forearm, thigh and the base of the thumb